以播散性混合感染为特征的成人高IgE综合征1例并文献复习

Hyper-IgE syndrome in adults characterized by disseminated mixed infection: a case report and literature review

丘敏枝1; 张恒2; 吴迪2; 陈荣昌2; 陈善泽2; 王凌伟2

2022

10.3760/cma.j.cn112147-20211102-00763

中华结核和呼吸杂志   Impact Factor & Quartile

1001-0939

目的:提高对以播散性感染为特征的高IgE综合征（HIES）的认识。方法:回顾性分析深圳市人民医院1例以马尔尼菲篮状菌和金黄色葡萄球菌播散性感染为表现的HIES，总结其临床表现、实验室检查、基因检测、治疗过程及预后。以“高IgE综合征”和“Hyper-IgE syndrome”为关键词分别在万方数据库和Pubmed数据库检索并复习相关文献。结果:患者男性，18岁，因“腰痛3周余，发热4 d”入院。体格检查示口腔有乳牙滞留，双肾区叩击痛、手指关节过展。血嗜酸性粒细胞、血总IgE明显升高。痰培养、支气管黏膜/左上臂坏死组织培养提示马尔尼菲篮状菌；肺泡灌洗液、左上臂坏死组织及右侧耳后脓肿穿刺液、肾脏引流液培养提示甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌。CT提示双肺弥漫斑片及结节样影，左肺上叶空洞性病变，纵隔多发肿大淋巴结，双肾及肾周内感染性病变。全外显子测序提示患者存在STAT3突变，确诊HIES。检索到中英文文献19篇，涉及27例成人患者，确诊中位年龄23岁。常见皮肤感染（16/27）、湿疹（15/27）、IgE升高（26/27）、血嗜酸性粒细胞升高（17/27）和STAT3突变（11/27）。结论:对于严重或播散性感染应警惕高IgE综合征。

高IgE综合征 马尔尼菲篮状菌 金黄色葡萄球菌 嗜酸性粒细胞

Chinese

First

WanFang

zhjhhhx202206003

1.深圳市人民医院健康管理科　南方科技大学第一附属医院　暨南大学第二临床医学院，深圳　518020
2.深圳市人民医院呼吸与危重症医学科　深圳市呼吸疾病研究所　南方科技大学第一附属医院　暨南大学第二临床医学院　深圳市呼吸疾病重点实验室，深圳518020

丘敏枝,张恒,吴迪,等. 以播散性混合感染为特征的成人高IgE综合征1例并文献复习[J]. 中华结核和呼吸杂志,2022,45(6):546-551.

丘敏枝,张恒,吴迪,陈荣昌,陈善泽,&王凌伟.(2022).以播散性混合感染为特征的成人高IgE综合征1例并文献复习.中华结核和呼吸杂志,45(6),546-551.

丘敏枝,et al."以播散性混合感染为特征的成人高IgE综合征1例并文献复习".中华结核和呼吸杂志 45.6(2022):546-551.